Il pemfigo è un gruppo di dermatosi bollose, in cui il ruolo patogenetico appartiene agli autoanticorpi circolanti diretti contro gli antigeni del sistema dell'apparato desmosomiale dell'epitelio squamoso stratificato (pelle, mucose della cavità orale, esofago e altri organi).
La malattia si sviluppa sotto l'influenza di vari fattori (assunzione di farmaci contenenti gruppi tiolici; insolazione; agenti infettivi; stress; consumo di determinati alimenti; fattori fisici, ecc.), Tuttavia, spesso non è possibile determinare il fattore provocante.
Nel processo della malattia, viene avviato il riconoscimento da parte delle cellule presentanti l'antigene delle proprie molecole che compongono i desmosomi, l'abolizione della tolleranza delle cellule T e B ai propri autoantigeni e la sintesi di autoanticorpi.
Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica caratterizzata dalla comparsa di un tipo speciale di vesciche sulla superficie di pelle e mucose precedentemente sane. Tra i tipi di pemfigo, si può distinguere: volgare, vegetativo, eritematoso e a forma di foglia. Il pemfigo può essere diagnosticato se vengono rilevate cellule acantolitiche, che vengono rilevate in uno striscio prelevato o come parte di vesciche nell'epidermide stessa (con esame istologico).
Le cause della malattia non sono chiare. Sotto l'influenza di fattori inesplorati, il corpo inizia a produrre anticorpi contro le proteine di piastre speciali che collegano le cellule: i desmosomi. La reazione tra anticorpi e proteine desmoglein porta alla distruzione dei legami intercellulari nello strato superficiale della pelle. Questo fenomeno si chiama "acantolisi". Come risultato dell'acantolisi, l'epidermide viene staccata e si formano numerose bolle..
Esistono diverse teorie sull'origine della malattia:
Presunti meccanismi di disturbi immunitari che possono causare pemfigo:
Le persone che si trovano ad affrontare questa patologia possono avere una domanda su come viene trasmessa la malattia. Non possono essere infettati da una persona.
Il vero pemfigo (autoimmune) rappresenta fino all'1,5% di tutte le malattie della pelle (dermatosi). Ci sono altre malattie, che sono anche chiamate pemfigo, ma a differenza di quella vera, la loro causa è stabilita e la prognosi è più favorevole.
Si possono distinguere tre tipi di malattia: pemfigo volgare, che si verifica a causa di disturbi autoimmuni; pemfigo virale, la cui comparsa è causata dal virus coxsackie; il pemfigo dei neonati è una malattia infettiva causata dallo Staphylococcus aureus. Inoltre, a seconda del quadro clinico, vengono isolati il pemfigo eritematoso, a forma di foglia e vegetativo - tutte queste forme di pemfigo procedono con sintomi diversi.
La malattia del pemfigo può essere rilevata solo da un dermatologo, sulla base dei risultati dell'esame, degli esami immunologici, citologici, istologici.
Il pemfigo nei neonati è una malattia della pelle infettiva acuta che si manifesta clinicamente come pustole che si diffondono rapidamente in tutta la pelle.
Il pemfigo nei neonati è spesso di natura batterica. Il suo agente causale è lo Staphylococcus aureus. Parlando della patogenesi del pemfigo tra i neonati, la reazione della pelle dei bambini occupa un posto significativo. La reazione della pelle si intensificherà in caso di lesioni alla nascita o prematurità, nonché uno stile di vita improprio della donna incinta stessa. Le vesciche si formeranno sulla pelle del bambino a causa dell'esposizione a fattori batterici.
L'epidemiologia del pemfigo nei neonati indica una violazione dell'igiene nell'ospedale di maternità, la presenza di infezioni croniche tra il personale degli ospedali di maternità, la possibile insorgenza di pemfigo autoinfettato (se il neonato sviluppa tipi purulenti di malattie dell'ombelico).
Il pemfigo nei neonati si forma nei primi giorni di vita, ma lo sviluppo della malattia è possibile anche dopo una o due settimane. Sulla pelle sana, compaiono piccole vesciche con pareti sottili, che hanno un contenuto sieroso. Dopo alcune ore, il processo si generalizzerà, le bolle aumenteranno di dimensioni e si apriranno. Al posto delle vesciche, l'erosione dolorosa rimarrà con le particelle rimanenti dell'epidermide situate lungo i bordi. Tale erosione sarà coperta da una crosta sierosa-purulenta. In caso di perdita di pemfigo nei neonati, saranno presenti intossicazione, febbre e mancanza di appetito.
Se il pemfigo non viene curato nelle prime fasi, il neonato svilupperà processi infiammatori degli organi interni (flemmone, otite media, polmonite). Nei neonati deboli o nei neonati prematuri, non è esclusa una forma settica di pemfigo. Con quest'ultimo, il tasso di mortalità è molto alto.
È possibile diagnosticare il pemfigo nei neonati sulla base di un esame visivo. Il pemfigo nei neonati dovrebbe essere distinto dalla forma sifilistica del pemfigo, che è un sintomo della sifilide congenita. Con quest'ultimo, le bolle si trovano sui palmi..
La terapia antibiotica può ridurre la percentuale di decessi per pemfigo tra i neonati. Con un trattamento tempestivo del pemfigo tra i neonati, l'esito favorevole della malattia è molto più elevato rispetto ad altri tipi. I medici possono anche prescrivere l'uso di coloranti all'anilina e vari tipi di antisettici non aggressivi..
Le manifestazioni cliniche, specialmente nelle fasi iniziali della malattia, non sono molto istruttive, e quindi l'interrogatorio del paziente consente di evitare una diagnosi errata.
Test di laboratorio consentono di sospettare il pemfigo, quindi le cellule acantolitiche si trovano nelle impronte durante l'esame citologico. L'esame istologico rivela una disposizione intraepidermica di vesciche.
Se non trattato, il pemfigo provoca infiammazione degli organi interni, polmonite, flemmone, otite media. Nei neonati, una grave malattia settica può essere fatale.
Negli adulti, la probabilità di un'infezione secondaria è elevata. Il pemfigo volgare può causare danni a reni, fegato, sistema cardiovascolare, foliato - sepsi e morte.
Il principio del trattamento del pemfigo nei bambini e negli adulti è quello di sopprimere l'attività patologica del sistema immunitario.
A tale scopo vengono utilizzati glucocorticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone). Spesso, il medico inizia immediatamente il trattamento del paziente con dosi elevate al fine di agire sul processo patologico il più rapidamente possibile. Il paziente deve assumere questa dose per 4-6 settimane, quindi la dose viene gradualmente ridotta. Con una piccola dose del farmaco, si verificano recidive della malattia.
Inoltre, i glucocorticoidi possono essere utilizzati in combinazione con farmaci immunosoppressori (azatioprina, metotrexato). L'uso di un farmaco immunosoppressore consente di utilizzare una dose inferiore di glucorticoidi e di ridurne gli effetti collaterali.
Nella forma più grave della malattia, viene utilizzata la terapia del polso. Questa è una somministrazione a breve termine di alte dosi di glucocorticoidi e ciclofosfamide secondo un certo schema. Come metodo aggiuntivo, viene eseguita la plasmaferesi, che consente di ridurre rapidamente il livello di anticorpi nel sangue. In caso di infezione, al paziente vengono prescritti antibiotici.
Come trattamento esterno, le vesciche sulla pelle vengono trattate con soluzioni di coloranti all'anilina (fucorcina). Per trattare la cavità orale, si pratica il risciacquo con soluzioni antinfiammatorie.
La prognosi del pemfigo acantolitico è condizionatamente sfavorevole. Da un lato, in assenza di un trattamento efficace, la probabilità di complicanze e morte è elevata. D'altra parte, i pazienti con pemfigo sono costretti a prendere glucorticosteroidi per lungo tempo, e talvolta per la vita, che è irto di sviluppo di effetti collaterali. Ma il rapido ritiro dai farmaci porta a una ricaduta immediata della malattia. I glucorticosteroidi non eliminano la causa della malattia, ma inibiscono il processo patologico e ne impediscono la progressione.
Gli alimenti che possono causare allergie, cibi ruvidi, carboidrati semplici, sale e cibi in scatola sono esclusi dalla dieta. Il menu comprende cibi ricchi di proteine e vitamine. Quando si formano bolle nella cavità orale, si consigliano zuppe schiacciate e cereali teneri, escludendo danni meccanici alla mucosa.
A seconda della causa della malattia del pemfigo, vengono prese varie misure preventive.
Il pemfigo volgare è difficile da prevenire, perché è una malattia autoimmune - oltre che per la prevenzione di molte altre malattie, è necessario mantenere costantemente l'immunità. Per la prevenzione delle recidive, viene monitorata la condizione della pelle, almeno 2-3 volte a settimana viene monitorato il livello di protrombina, glicemia, urina, pressione sanguigna, vengono prese le vitamine, i preparati di calcio.
Per la prevenzione del pemfigo virale e del pemfigo dei neonati, devono essere osservate le regole di base di igiene e antisettici.
Esistono diverse varietà di Enterovirus e le malattie causate da questi virus differiscono nei loro sintomi. La febbre enterovirale nei bambini è forse il tipo più comune di malattia, ma altri tipi di malattia sono abbastanza pericolosi per la salute del bambino..
Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. È espresso nell'aspetto di bolle, localizzazione - pelle mucosa. Le formazioni si aprono nel tempo, diventando erosioni di un colore rosso vivo. Il pemfigo volgare è espresso nell'aumento e nella fusione dell'erosione con la comparsa di grandi lesioni.
La malattia viene diagnosticata usando una biopsia di una bolla formata non molto tempo fa. È anche studiato usando metodi immunologici e istologici. La terapia viene eseguita utilizzando citostatici, metodi di emocorrezione extracorporee e corticosteroidi. Il pemfigo volgare colpisce allo stesso modo maschi e femmine.
La categoria di età è la mezza età, nell'infanzia succede in casi molto rari. Il pemfigo volgare di solito colpisce le persone con tumori maligni e benigni, prevalentemente con linfoma non Hodgkin.
Il pemfigo volgare non è una malattia contagiosa, ma secondo alcuni rapporti, potrebbe essere il parente più prossimo. Ciò è dovuto alla trasmissione di un gene difettoso che modifica l'epidermide.
La malattia si esprime in più fasi:
Nella maggior parte dei pazienti, la malattia colpisce principalmente la cavità orale, le labbra, la faringe e le parti laterali della lingua. Si formano bolle con la copertura più sottile. Si apre molto rapidamente, trasformandosi in erosione. Il loro colore è rosa o scarlatto. La salivazione è aumentata, gli angoli delle labbra sono screpolati, si osserva l'alitosi.
Dopo il pemfigo volgare colpisce altre parti del corpo, come ad esempio:
Le vescicole sono tese, di solito c'è una corolla rossa vicino a loro. C'è un liquido chiaro all'interno, ma può apparire suppurazione. Se le bolle vengono aperte, appare anche l'erosione. Le loro superfici sono coperte da un liquido purulento o trasparente, che si asciuga e si trasforma in croste.
Quando la formazione guarisce, appare una macchia scura. Il tempo del primo stadio va da due settimane a diversi mesi. Di solito le vesciche non sono scomode, i pazienti lamentano un difetto visivo.
Ci sono più bolle. Il loro diametro va da 1 mm a 4 cm Le bolle si trasformano in un'erosione molto grande. Se sono localizzati sulle labbra e sulla bocca, la successiva fusione provoca un grande inconveniente: si formano sensazioni dolorose, la masticazione diventa difficile, diventa difficile parlare.
Le condizioni generali peggiorano: compaiono problemi con il sonno, la temperatura corporea aumenta, il movimento diventa difficile.
Un'infezione secondaria può peggiorare i sintomi generali:
Quando le bolle sono localizzate nella laringe, la voce del paziente diventa ruvida. Se la posizione è il naso, la respirazione diventa pesante, le croste appaiono nelle narici. Quando vengono eliminati, il sangue scorrerà.
In assenza di terapia con corticosteroidi, può essere fatale a causa dell'esaurimento e dell'intossicazione. Se è presente un trattamento, il pemfigo volgare effettua il passaggio alla fase successiva.
Guarigione dell'erosione, le bolle si formano a un ritmo più lento, non sono molto grandi. È evidente un miglioramento generale della condizione, potrebbe esserci solo una leggera sensazione di bruciore e formicolio della pelle.
Il pemfigo volgare viene diagnosticato con un metodo istologico. La pelle viene esaminata utilizzando una pinza speciale. Un esame istologico viene effettuato utilizzando l'anestesia locale. Il luogo è scelto dove le bolle sono piccole e sono apparse di recente. Rivedere anche la risposta di immunofluorescenza con biopsia.
Vengono determinati gli accumuli di immunoglobulina G nelle membrane delle cellule epidermiche e nello spazio tra le cellule. Gli anticorpi anti-desmosomi vengono rilevati nel sangue. Se le bolle sono in bocca, viene utilizzato un metodo citologico. Aiuta a identificare le cellule di Tzank. L'esame citologico dovrebbe essere integrato con un metodo di ricerca istologica.
Il pemfigo volgare è simile a molte malattie, come ad esempio:
Le malattie differiscono nelle manifestazioni e uno specialista stabilirà anche la diagnosi corretta utilizzando i dati degli studi strumentali.
Il pemfigo volgare senza terapia con glucocorticosteroidi sistemici può portare alla morte entro cinque anni. Il trattamento può migliorare la prognosi, ma le complicanze possono anche portare alla morte..
Il pemfigo volgare viene trattato con i seguenti metodi:
La terapia deve essere coordinata con un dermatologo. Di solito una persona viene ricoverata in ospedale, soprattutto quando la condizione è grave. Puliscono e applicano medicazioni allo stesso modo delle ustioni: isolare, quindi applicare medicazioni con sulfasalazina d'argento o medicazioni idrocolloidali.
La terapia si basa sulla riduzione della produzione di autoanticorpi patogeni.
Il modo principale è l'uso di glucocorticosteroidi.
Se ci sono pochi fuochi e sono singoli, prendere "Prednisolone" per via orale. Il dosaggio è di 20-30 mg una volta al giorno. Di solito, ai pazienti viene prescritto un ampio dosaggio - 1 mg / kg al giorno per iniziare.
A volte viene prescritta una dose ancora maggiore, che accelera la comparsa dei segni primari di recupero, ma ciò non influisce sull'esito complessivo della malattia. Se, dopo una settimana di trattamento, continuano a comparire formazioni, viene utilizzato il trattamento con metilprednisolone - 1 g una volta al giorno.
Gli immunosoppressori sono usati come segue:
Questi farmaci aiutano a limitare la necessità di usare corticosteroidi e gli effetti negativi del loro uso. L'immunoglobulina aiuta anche a ridurre i titoli anticorpali.
Durante l'epitelizzazione (la fase finale), nella composizione vengono prescritti farmaci con naftalano, catrame e ittiolo. Se, dopo dieci giorni, la formazione non appare, il dosaggio dei glucocorticosteroidi viene lentamente ridotto (di circa 10 mg al giorno). Al raggiungimento di un dosaggio di 20 mg al giorno, il tasso diminuisce ancora di più.
Il pemfigo volgare si è nuovamente formato: è necessario tornare al dosaggio iniziale. Se la condizione si è stabilizzata e rimane normale per un anno, è possibile annullare il trattamento, ma è necessaria un'attenta osservazione.
Il pemfigo volgare richiede un trattamento e in nessun caso può essere indipendente. La malattia è potenzialmente fatale, quindi è necessaria una visita a un dermatologo per i segni primari.
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Questa è una patologia cronica di origine autoimmune che colpisce la pelle e le mucose. Il pemfigo può svilupparsi a qualsiasi età, ma colpisce più spesso uomini e donne che hanno attraversato la pietra miliare di 40 anni, la malattia è più grave nelle persone di 40-45 anni ed è rara nei bambini. Il pemfigo rappresenta circa l'1% delle malattie dermatologiche.
L'eziologia del pemfigo non è stata stabilita abbastanza a lungo, ma gli studi hanno confermato che la causa di questa patologia cutanea è un malfunzionamento del sistema immunitario [3].
Il compito del sistema immunitario è difendersi da organismi stranieri. Le malattie autoimmuni si verificano quando, a causa della disfunzione, il sistema immunitario attacca le cellule del suo corpo, nel caso del pemfigo, la pelle. Gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario attaccano erroneamente le proteine negli strati superiori della pelle sana. I demosomi, che sono il collegamento tra le cellule della pelle sotto l'attacco di autoanticorpi, perdono connessioni e si rompono e la cavità vuota viene riempita di liquido intercellulare, a seguito del quale si formano vescicole acantolitiche (da cui il nome della malattia).
I fattori di rischio per lo sviluppo del pemfigo possono essere sia cause esogene (malattie infettive, virus, attività professionale) sia cause endogene, compresa una predisposizione genetica. Le ragioni per lo sviluppo del pemfigo possono essere un forte shock nervoso, così come la patologia della corteccia surrenale..
I lavoratori agricoli che sono spesso esposti a erbicidi e insetticidi, così come i lavoratori dell'industria metalmeccanica e delle tipografie hanno maggiori probabilità di sviluppare pemfigo..
Le caratteristiche della patologia presentata sono piccole vescicole con contenuto sieroso, che sono localizzate sul corpo del paziente, a seconda del tipo di pemfigo:
Oltre alle eruzioni cutanee e alle mucose, i pazienti con pemfigo hanno sintomi generali:
In caso di terapia prematura o errata, le bolle si diffondono in tutto il corpo, si fondono e formano grandi lesioni. L'esecuzione del pemfigo è un grave pericolo insieme a un'ustione della pelle. Le lesioni cutanee influenzano la qualità della vita del paziente, il paziente non può muoversi normalmente. Quando le erosioni sono infette, la complicazione più comune è la piodermite [4]. È anche possibile la diffusione di processi infiammatori negli organi interni, a seguito della quale si sviluppano flemmone e polmonite.
Da parte di ENT, la perdita dell'udito può svilupparsi come una complicazione del pemfigo; le micosi prevalgono tra le complicanze dermatologiche. Le complicanze del sistema cardiovascolare si manifestano sotto forma di ischemia, angina pectoris e microangiopatia.
Il rischio di morte nei pazienti con pemfigo è piuttosto elevato: fino al 15% dei pazienti muore entro 5 anni dall'esordio della malattia.
Come misure preventive per prevenire lo sviluppo del pemfigo, è necessario:
Il trattamento con pemfigo è lungo e difficile. Il pemfigo suggerisce una terapia complessa:
La terapia locale prevede il trattamento della pelle interessata con unguenti curativi e ormonali e l'irrigazione delle erosioni con antidolorifici.
Il trattamento extracorporeo prevede l'uso dell'emodialisi e della plasmaferesi.
Il cardine del trattamento con pemfigo è la terapia ormonale. Al paziente vengono prescritte pillole e ai pazienti ospedalizzati vengono somministrati corticosteroidi per via endovenosa. Il regime di trattamento deve essere rigorosamente rispettato, poiché l'assunzione di farmaci ormonali può causare gravi effetti collaterali:
Con un'esacerbazione, vengono mostrati farmaci che sopprimono il sistema immunitario. I pazienti con pemfigo grave possono richiedere la sostituzione del plasma. Nelle forme gravi di patologia, viene prescritta l'immunoglobulina endovenosa.
Per prevenire l'infezione dopo l'apertura delle vesciche, vengono prescritti antibiotici per i pazienti con pemfigo. Le medicazioni imbevute di vaselina vengono applicate alle ulcere e alle zone umide. In caso di esacerbazione, si consiglia di indossare abiti larghi realizzati con tessuti naturali.
Data l'elevata probabilità di complicanze, ai pazienti viene raccomandata una dieta ricca di grassi vegetali, calcio, frutta e verdura. Il cibo deve essere bollito o cotto a vapore. consentiti:
La medicina tradizionale in combinazione con medicinali può alleviare significativamente le condizioni di un paziente con pemfigo:
Nel corso del trattamento, si consiglia ai pazienti di ridurre al minimo l'assunzione di sale e di escludere anche i seguenti alimenti:
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Le dermatosi vescicolari sono un gruppo relativamente grande di malattie in cui le connessioni tra le cellule sono interrotte nella pelle del paziente e si formano grandi vesciche, che sono il sintomo principale e la causa della gravità della condizione umana. Una delle forme di dermatosi cistica è il pemfigo volgare
Il più delle volte si manifesta nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni, ma sono stati descritti casi di insorgenza anche nei bambini piccoli. Se non viene eseguita una terapia adeguata per 1-2 anni, può portare alla morte.
Sono descritti i casi di sviluppo della malattia dopo grave esposizione ai raggi UV, ustioni e assunzione di determinati farmaci.
Il pemfigo si verifica spesso insieme ad altri processi autoimmuni. Pertanto, possiamo concludere che la malattia non è contagiosa e non può essere trasmessa ad altre persone..
Un po 'meno spesso, la membrana mucosa della parete faringea posteriore, la laringe, il retto, i genitali e il naso sono principalmente colpiti. A poco a poco l'eruzione si diffonde al resto della pelle.
Localizzazione di vesciche con un tipico inizio di pemfigo volgare:
Se non viene eseguita una terapia adeguata, può verificarsi cachessia o può sviluppare sepsi, che porterà alla morte del paziente
Tutto inizia con un esame da un dermatologo, che valuta le condizioni della persona, i cambiamenti caratteristici e prescrive ulteriori esami.
Poiché l'eziologia della malattia non è nota, è sintomatica..
Se non si esegue un trattamento adeguato, i pazienti muoiono entro 1-2 anni a causa dello sviluppo di complicazioni purulente, sepsi e cachessia. Pertanto, non dovresti auto-medicare con i rimedi popolari..
Con l'inizio di un trattamento tempestivo, anche la prognosi è sfavorevole.
La malattia non scompare completamente con l'uso costante di corticosteroidi e terapia citostatica, ma la frequenza delle recidive e la loro gravità sono leggermente ridotte.
Nei momenti di esacerbazione, è possibile una disabilità a lungo termine, spesso i pazienti diventano disabili. In alcuni casi, al contrario, si ottiene un buon controllo e il paziente vive una vita abbastanza piena..
Dati i pericoli di cui sopra, il pemfigo volgare cronico deve essere interrotto nella fase di vesciche. Ciò si ottiene con l'assunzione costante di farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario. Solo tale trattamento può mantenere un'adeguata qualità della vita, altrimenti il processo può portare a complicazioni potenzialmente letali..
La prognosi del pemfigo volgare, specialmente con le sue forme gravi, è sfavorevole a causa della perdita di proteine fluide attraverso la pelle, nonché delle conseguenze della suppurazione di erosioni o contenuto di vesciche. Diagnosi mediante biopsia vescicale.
Di tutte le patologie accompagnate dalla comparsa di vesciche sulla pelle o sulle mucose, il pemfigo volgare è il più comune. Si verifica più spesso nelle donne.
Si sviluppa in 1-5 persone su un milione, il più delle volte in persone di nazionalità ebraica, così come nel Mediterraneo e nelle Indie orientali..
Gli scienziati lo spiegano con il fatto che queste persone consentono matrimoni consanguinei, a seguito dei quali la struttura del gene responsabile della struttura della pelle può essere interrotta..
Lo strato superiore della pelle umana, l'epidermide, ha una struttura piuttosto interessante. Anatomicamente, cioè in base alla struttura delle cellule, è composto da 4 strati (su palmi e suole - cinque). I due strati inferiori, che danno origine all'intera epidermide, giacciono in 15 o più strati.
Le cellule qui sono collegate da processi speciali: desmosomi proteici. I desmosomi sono intessuti nelle membrane cellulari sotto forma di una rete resistente agli strappi. Quando questi contatti intercellulari si incontrano, formano una sorta di "moschettone" per il fissaggio.
Ciò impedisce alla pelle di lacerarsi se esposta a sfregamenti e stiramenti..
Sopra le cellule germinali collegate da desmosomi c'è un altro strato - granulare. Qui, le celle non sono collegate da contatti intercellulari. Sopra di loro ci sono 2 strati di cellule morte che proteggono la pelle da danni meccanici, chimici e microbici.
Quando una persona si ammala di pemfigo volgare, si formano anticorpi sulla proteina delle connessioni intercellulari delle cellule non del più basso, ma dello strato successivo.
Questo attacco immunitario distrugge i desmosomi, facendo separare le cellule nello strato. Questo processo si chiama acantolisi e le cellule isolate sono chiamate cellule di Tzank..
Secondo questo criterio, visibile al microscopio dopo una biopsia cutanea e viene rilevata la malattia del pemfigo volgare.
Quando le celle di un intero strato, che occupano 10 o più strati, sono separate, appare liquido tra loro. Raggiunge righe che non assomigliano più a celle e ne sono delimitate.
Ai lati, il fluido interstiziale sudato è limitato da cellule con desmosomi intatti. Questo crea una bolla: una cavità con un diametro di 5 mm o leggermente inferiore.
Il blister esplode e viene esposto il microbo infiammato e indifeso (poiché i principali strati protettivi si staccano con il coperchio) lo strato germinale principale.
È anche indifeso contro danni meccanici o chimici, che causano lievi sanguinamenti e infezioni dello strato epidermico che giace sotto il pneumatico. Il fluido interstiziale che è defluito dalla vescica contiene proteine, elettroliti e microelementi. Più tali elementi della cavità dell'eruzione si formano e si aprono, più sostanze necessarie per il corpo vengono perse.
Le cause del pemfigo volgare non sono ancora note. Vari scienziati suggeriscono che la malattia può verificarsi a causa di:
Lo sviluppo più popolare del pemfigo volgare è la teoria infettiva: molti scienziati insistono sul fatto che la malattia si verifica a seguito dell'entrata di un virus nel corpo, mentre il virus stesso non viene trovato.
Date queste informazioni, sorge la domanda: il pemfigo volgare è contagioso o no? La risposta è questa: la patologia non viene trasmessa da una persona malata, poiché anche se è causata da un virus, è solo un catalizzatore per la comparsa di bolle in un organismo geneticamente predisposto.
Come viene trasmesso il pemfigo volgare?
Le opinioni autorevoli indicano che la patologia può manifestarsi in parenti stretti e figli di persone malate, che è associata al trasferimento di un gene difettoso a loro, provocando cambiamenti nell'epidermide, ad esempio la comparsa dei propri anticorpi verso le sue strutture.
Durante il decorso della malattia sullo sfondo della salute completa, si distinguono diversi periodi.
stato iniziale
In 2/3 dei casi, il pemfigo volgare inizia nella cavità orale, sulla faringe, sulle labbra, sulle superfici laterali della lingua con l'aspetto di vesciche con una copertura sottile, che collassa rapidamente, dando origine all'erosione: aree lucide di colore rosso vivo o rosa pallido sullo sfondo di una normale mucosa... Si nota l'alitosi, la salivazione aumenta, le crepe compaiono negli angoli della bocca.
Dopo un po ', i sintomi del pemfigo volgare appaiono sulla pelle. Le localizzazioni preferite sono:
Le vesciche appaiono tese, possono avere una corolla rossa intorno e sono inizialmente piene di contenuti trasparenti che possono deteriorarsi. Dopo aver aperto le cavità, la pelle si ricopre di erosione. Le superfici di quest'ultima possono essere coperte con un fluido chiaro o purulento che si asciuga e forma croste. Dopo che l'erosione è guarita, in questo luogo rimane una macchia scura..
La fase iniziale dura da 2-3 settimane a diversi mesi. Non ci sono lamentele in questa fase: una persona può essere disturbata solo da un difetto estetico.
Fase di generalizzazione
Ci sono molte più bolle sia sulla pelle che nella bocca, hanno dimensioni che vanno da 1 a 40 mm. Dopo di loro, rimane un'erosione estesa. Quelli che sono localizzati sul bordo rosso delle labbra e in bocca si fondono, fanno male e complicano significativamente il mangiare e il parlare. La condizione peggiora: appare l'insonnia, appare la depressione, la temperatura aumenta, diventa doloroso muoversi.
In questa fase, un'infezione secondaria può anche unirsi:
Se tali vesciche si sviluppano nella laringe, la voce della persona sarà più dura. In caso di danni alla cavità nasale, la respirazione nasale sarà difficile, le croste si trovano costantemente nelle narici, la cui rimozione porterà a sanguinamento.
Se non si inizia il trattamento con corticosteroidi in questa fase, a causa dell'intossicazione e dell'esaurimento (cachessia), può verificarsi la morte. Sullo sfondo di questa terapia, la malattia passa allo stadio 3.
Fase di epitelizzazione
Le erosioni guariscono, le bolle appaiono sempre meno spesso e sono più piccole. La condizione migliora, c'è solo una leggera sensazione di bruciore, formicolio della pelle.
La diagnosi di pemfigo volgare si basa su un esame istologico della pelle prelevato con una pinza speciale. La procedura viene eseguita in anestesia locale. Viene presa un'area per la ricerca in cui le bolle sono fresche e ancora piccole..
Quando si esegue una reazione di immunofluorescenza con un campione di biopsia, vengono rilevati accumuli di immunoglobulina G sulle membrane delle cellule epidermiche e nello spazio intercellulare e gli anticorpi anti-desmosomi vengono determinati nel sangue.
Con il pemfigo volgare, localizzato nella cavità orale, viene eseguito un esame citologico, che rileva le cellule Tzank lì. Ciò testimonia a favore di questa diagnosi, ma richiede un esame istologico aggiuntivo..
La diagnosi differenziale di patologia viene eseguita con:
Aiuta a distinguere la patologia, i sintomi controllati da un dermatologo, nonché i dati provenienti da studi strumentali.
Il trattamento del pemfigo volgare viene effettuato a vita. Vengono utilizzati farmaci che sopprimono l'immunità:
I suddetti farmaci possono essere combinati. Il dosaggio dipende dallo stadio in cui è iniziato il trattamento.
Inoltre, nelle prime due fasi, vengono utilizzate tecniche che purificano il sangue dai complessi immunitari: emosorbimento, plasmaferesi. L'immunoterapia è anche usata: farmaci "Immunoglobulina normale per amministrazione endovenosa", "Octagam" ad alti dosaggi.
Per alleviare la condizione, poiché il trattamento richiede l'assunzione di una grande quantità di liquidi e una buona alimentazione, viene utilizzato il trattamento di vesciche ed erosioni con antisettici e anestetici. Gli unguenti corticosteroidi vengono applicati sulle labbra.
Il pemfigo volgare è una malattia con vesciche sulle mucose e sulla pelle. Con il decorso della malattia, le bolle scoppiarono, formando una brillante erosione cremisi sulle aree colpite.
Il pemfigo volgare ha un meccanismo autoimmune di sviluppo, le vesciche possono allargarsi, combinarsi, formare grandi erosioni. La lesione cutanea si estende ai tessuti circostanti.
Diamo un'occhiata a cause, vie di trasmissione, sintomi, metodi di diagnosi e trattamento della malattia.
Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. È espresso nell'aspetto di bolle, localizzazione - pelle mucosa. Le formazioni si aprono nel tempo, diventando erosioni di un colore rosso vivo. Il pemfigo volgare è espresso nell'aumento e nella fusione dell'erosione con la comparsa di grandi lesioni.
Il pemfigo vulgaris (vulgaris) è una malattia in cui le vesciche intraepidermiche compaiono sulla pelle apparentemente normale e invariata. Colpisce sia la pelle esterna che le mucose.
Il processo patologico che determina la comparsa di vesciche nel pemfigo volgare è chiamato acantolisi..
Questa è la distruzione delle connessioni intercellulari nell'epitelio, che crea le condizioni per la formazione di una cavità piena di liquido.
Inizialmente, gli esperti non sapevano praticamente nulla delle malattie dermatologiche..
In questo caso, il termine "pemfigo" è stato applicato a tutte le lesioni delle mucose e della pelle, che sono state accompagnate da acantolisi, formazione di bolle e distacco del tegumento con lo sviluppo di ulcere che si infrangono.
Tuttavia, nel 1964, fu pubblicato un articolo su una delle riviste mediche che cambiò la comprensione dei medici sulla malattia in questione, nonché l'approccio alla sua diagnosi e terapia..
Fu da quel momento che la presenza di anticorpi contro desmogleins nel plasma sanguigno dei pazienti divenne il criterio principale per la rilevazione del pemfigo. A proposito, nel 1971 è stato pubblicato un altro articolo, in cui la natura autoimmune e il meccanismo di sviluppo di questa malattia sono stati studiati in dettaglio..
La disfunzione del sistema immunitario porta allo sviluppo della malattia. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi come le IgG, che attaccano le proprie cellule dello strato spinoso della pelle.
I desmosomi che legano le cellule della pelle tra loro vengono distrutti sotto l'influenza di autoanticorpi.
Le cellule perdono la loro connessione e questo spazio è riempito di liquido intercellulare, che provoca la formazione di vescicole acantolitiche.
Le cause del pemfigo volgare non sono ancora note. Vari scienziati suggeriscono che la malattia può verificarsi a causa di:
Le opinioni autorevoli indicano che la patologia può manifestarsi in parenti stretti e figli di persone malate, che è associata al trasferimento di un gene difettoso a loro, provocando cambiamenti nell'epidermide, ad esempio la comparsa dei propri anticorpi verso le sue strutture.
Il pemfigo volgare non viene trasmesso da una persona malata a una persona sana, anche se la causa della sua insorgenza è un virus. In questo caso, è un provocatore con una predisposizione genetica.
Spesso, lo sviluppo del pemfigo inizia con le mucose (bocca, faringe). È molto difficile rilevarli in modo tempestivo, perché queste bolle scoppiano molto rapidamente. Dopo la loro apertura accidentale, rimane solo l'erosione, che fa male e ha un caratteristico colore rosso vivo. Se non si avvia il trattamento, le bolle crescono, si fondono. In questa fase dello sviluppo della malattia, si osservano i seguenti sintomi:
Sull'epidermide, alcune bolle inizieranno ad apparire alcuni mesi dopo la loro formazione sulla mucosa orale. Molto raramente, potrebbe esserci arrossamento del derma intorno alla vescica. È come un bordo sottile. Le eruzioni cutanee con questa patologia sono di natura focale. L'eruzione cutanea di solito appare nelle seguenti aree:
Le bolle si aprono pochi giorni dopo il loro verificarsi. L'erosione risultante è caratterizzata da un colore rosa brillante, grandi dimensioni e una tendenza al drenaggio. Il paziente inizia a preoccuparsi dei seguenti segni:
Secondo le statistiche mediche dentistiche, la mucosa orale è spesso colpita dal pemfigo volgare. È questo tipo di malattia che colpisce dapprima la mucosa della bocca e della laringe, quindi si diffonde sul viso e sul corpo.
Il pemfigo della cavità orale è pericoloso a causa di molteplici complicazioni e aggiunte di ulteriori infezioni, eziologia fungina e virale, che possono derivare da una diagnosi errata. Inoltre, potrebbero esserci danni alla pelle del tronco, in particolare le aree con pelle delicata (inguine, ascelle)
A causa dell'elevato numero di effetti collaterali dei glucocorticoidi, sono possibili gravi complicazioni. L'uso a lungo termine di questi farmaci può causare:
Come va la diagnosi??
L'unico trattamento efficace per questa malattia è attraverso l'uso di farmaci. Come metodo ausiliario, puoi usare un metodo terapeutico.
Insieme all'uso di medicinali, viene prescritta l'emocorrezione extracorporea. Per la purificazione del sangue, vengono spesso utilizzati:
La terapia farmacologica prevede l'uso di tali gruppi di farmaci:
Gli antibiotici sono necessari anche in caso di infezione. Al fine di prevenire complicazioni che possono insorgere a seguito della terapia con corticosteroidi, è necessario assumere farmaci che abbiano una funzione protettiva sulle pareti dello stomaco ("nitrato di bismuto").
Ad oggi, non esistono misure efficaci per la prevenzione di una malattia della pelle come il pemfigo, poiché l'eziologia della malattia non è stata stabilita con precisione..
Se a un membro della famiglia è stato diagnosticato il pemfigo, tutte le persone vicine che vengono a contatto con il paziente devono essere sotto la supervisione di un medico al fine di prevenire la diffusione della malattia.
Il pemfigo volgare (pemfigo volgare) è una malattia con un meccanismo autoimmune di sviluppo, caratterizzato dalla comparsa di vesciche sulle mucose e sulla pelle, che poi si aprono, trasformandosi in erosione rosa brillante. Con il pemfigo volgare, c'è spesso un aumento e una fusione di erosioni con la formazione di lesioni significative nell'area. La diagnostica viene eseguita mediante biopsia di una vescica appena comparsa, il suo esame istologico e immunologico. Nel trattamento del pemfigo volgare, vengono utilizzati corticosteroidi, citostatici, metodi di emocorrezione extracorporea.
Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 per 100.000 abitanti. Di solito le persone di età compresa tra 30 e 60 anni si ammalano.
Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare si riferisce a dermatosi bollose, poiché il suo elemento principale è una vescica.
Circa i 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo pochi mesi dopo la pelle è coinvolta nel processo.
Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, a seguito dei quali si verifica la produzione di anticorpi come le IgG alle proprie cellule dello strato spinoso dell'epidermide.
Sotto l'azione degli autoanticorpi, si verifica la distruzione dei desmosomi, che legano le cellule epidermiche tra loro.
La perdita di connessioni tra cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro è riempito di liquido intercellulare con la formazione di vesciche acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.
Molto spesso, il pemfigo volgare inizia con le mucose della bocca e della gola. A causa di danni meccanici causati dal cibo, le bolle si aprono così rapidamente che quasi mai possono essere viste. In bocca, sullo sfondo della mucosa invariata, si formano erosioni dolorose di colore rosso vivo.
Gli scarti di una bolla che esplode, coprendo l'erosione, creano un'immagine di una placca biancastra su di essa, ma vengono facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero di erosione aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono..
A causa della grave sindrome del dolore, il paziente non può mangiare e parlare. Si nota odore fetido dalla bocca.
La comparsa di vesciche sulla pelle con pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo il loro verificarsi nella cavità orale, ma può anche essere osservata all'inizio della malattia. Le vesciche si formano sulla pelle invariata dall'esterno, sono riempite con un liquido chiaro e spesso non sono accompagnate da prurito o dolore.
In alcuni casi, intorno alle vesciche si osserva arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dall'aspetto focale di eruzioni cutanee in varie parti del corpo. Il torace, la schiena, le ascelle e le pieghe dell'inguine sono più comunemente colpiti..
Nel tempo, compaiono nuove vesciche con il coinvolgimento di aree cutanee precedentemente sane nel processo.
Pochi giorni dopo la loro apparizione, le bolle si aprono. L'erosione risultante è di colore rosa brillante. Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle.
Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare non disturbate all'inizio peggiorano, si verificano condizioni subfebriliche e debolezza. Le forti sensazioni di dolore impediscono i movimenti attivi.
Quando si unisce un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, l'erosione viene coperta da secrezione purulenta e le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente.
Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare, i sintomi meccanici sono importanti, indicando l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky - desquamazione dell'epidermide con leggero sfregamento di un'area della pelle dall'aspetto sano.
Il sintomo marginale di Nikolsky viene verificato tirando un pezzo del muro di bolle scoppiando. Se è positivo, l'epidermide si stacca a una distanza piuttosto grande dall'erosione..
Sintomo Asbo-Hansen - la pressione delle dita sulla vescica con il pemfigo volgare porta all'esfoliazione dell'epidermide lungo la periferia della vescica e ad un aumento della sua area.
Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, viene eseguito uno studio citologico con il metodo Tzank.
La microscopia di un'impronta di striscio ottenuta dal fondo dell'erosione rivela le caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide.
Per l'esame istologico, una sezione della pelle contenente una vescica fresca viene prelevata durante una biopsia. Lo studio rivela la cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo del suo verificarsi.
Ulteriori nella diagnosi di pemfigo volgare sono i metodi immunologici che confermano o negano la natura autoimmune della malattia. La reazione diretta di immunofluorescenza (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane delle cellule dell'epidermide. Il RIF indiretto viene eseguito con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.
L'unico modo per salvare un paziente con pemfigo volgare è prescrivere alte dosi di corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità delle condizioni del paziente..
La riduzione del dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la fine delle nuove eruzioni cutanee. A poco a poco, viene selezionata una dose di mantenimento: la quantità minima giornaliera del farmaco, quando assunta, non si osserva la comparsa di nuove eruzioni cutanee.
Il paziente deve assumere questa dose costantemente.
Insieme alla terapia con corticosteroidi, vengono utilizzati i citostatici: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente il trattamento del pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e una remissione più rapida della malattia..
L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (plasmoforesi, emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi che circolano in esso.
Ciò contribuisce alla remissione del pemfigo volgare ed è particolarmente importante quando la terapia con corticosteroidi è inefficace. Nel trattamento del pemfigo volgare, vengono utilizzati preparati di potassio, steroidi anabolizzanti e quando viene attaccata un'infezione, antibiotici.
Per prevenire le complicanze della terapia con corticosteroidi, vengono prescritti farmaci che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) E altri farmaci.
La terapia tempestivamente iniziata del pemfigo volgare con corticosteroidi, di norma, evita la morte. Tuttavia, l'uso a lungo termine di questi farmaci porta inevitabilmente a gravi complicazioni da organi e sistemi interni, che a loro volta possono portare alla morte del paziente..
Il pemfigo volgare è una malattia con vesciche sulle mucose e sulla pelle.
Con il decorso della malattia, le bolle scoppiarono, formando una brillante erosione cremisi sulle aree colpite.
Il pemfigo volgare ha un meccanismo autoimmune di sviluppo, le vesciche possono allargarsi, combinarsi, formare grandi erosioni. La lesione cutanea si estende ai tessuti circostanti.
La diagnosi di pemfigo volgare viene effettuata mediante biopsia della vescica. Il contenuto della vescica appena formata viene analizzato e verificato per istologia e immunologia..
Il pemfigo volgare è considerato la forma clinica più comune di questa malattia. I più sensibili a questa malattia sono le persone di mezza età e gli anziani (30-60 anni).
Il pemfigo volgare si qualifica come dermatosi bollosa, il sintomo principale è la formazione di vesciche.
Due terzi dei casi iniziano con il loro aspetto nella cavità orale e solo allora si diffondono in altre aree.
Esistono diversi fattori che contribuiscono alla comparsa del pemfigo volgare, i motivi, principalmente, risiedono nei problemi del sistema immunitario. Il corpo inizia a produrre anticorpi verso le proprie cellule dell'epidermide. Attaccano questo strato, causando la distruzione delle cellule e la perdita delle loro connessioni. Lo spazio tra i legami rotti è riempito di liquido, che porta alla formazione di bolle.
L'inizio della malattia si manifesta più spesso dallo stadio di vesciche sulle mucose della faringe e della cavità orale. Di norma, è molto facile ferire le vesciche formate in queste aree, ad esempio, da toccare durante la masticazione del cibo..
Una vescica che esplode lascia un'erosione cremisi brillante e il guscio forma un rivestimento bianco in bocca. Nel tempo, il numero di erosioni nella cavità orale aumenterà, poiché senza trattamento non guariscono, ma, al contrario, si formano in grandi bolle coesive, formando nuove lesioni.
I sintomi del pemfigo volgare sono dolore, difficoltà a parlare e un odore sgradevole.
Dopo che la vescica inizia a diffondersi sulla pelle, i sintomi possono variare..
In primo luogo, la lesione delle aree della pelle può svilupparsi già all'inizio della malattia, ma succede che si verifica dopo alcuni mesi.
Prurito o dolore non accompagnano necessariamente questo sintomo e talvolta possono apparire arrossamenti intorno alle vesciche. Le pieghe all'inguine, il petto, le ascelle e la schiena sono le più colpite..
L'apertura delle bolle avviene pochi giorni dopo la loro comparsa. C'è un gonfiore della cavità, la rottura del guscio e la conseguente formazione di una brillante erosione cremisi nel sito della bolla. Durante il decorso della malattia, le vesciche aumentano l'area di localizzazione, catturando aree sempre più grandi della pelle.
Appaiono anche altri sintomi: febbre, debolezza, dolore durante lo spostamento.
Esiste il pericolo di contrarre un'infezione, sviluppando piodermite. I sintomi dell'infezione sono torbidità del fluido nelle vesciche, suppurazione dell'erosione, forte deterioramento delle condizioni del paziente, sepsi. Infezione e infiammazione possono essere fatali.
Se sospetti il pemfigo volgare, è necessario consultare un medico il prima possibile, che prescriverà dosi attive di farmaci che frenano efficacemente lo sviluppo della malattia.
Per cominciare, vengono analizzate le manifestazioni meccaniche della malattia, indicando la presenza di acantolisi, ad esempio i sintomi di Nikolsky o Asbo-Hansen. Il medico controlla la capacità delle bolle di esfoliare la pelle, aumentare l'area sotto pressione, l'elasticità del guscio, analizzarne le condizioni e le caratteristiche.
Inoltre, viene prescritta un'analisi citologica. Questo studio viene condotto secondo il metodo Tzank e il processo è il seguente: uno striscio viene prelevato dal fondo dell'erosione, esaminato mediante microscopia, identificando in tal modo le cellule danneggiate dell'epidermide.
L'analisi istologica è una biopsia, durante la quale viene presa un'area della pelle con una vescica per determinare il meccanismo delle lesioni cutanee, controllare la cavità e il fluido nel campione.
I medici usano anche metodi immunologici nella diagnostica, che sono necessari per verificare la presenza di un meccanismo autoimmune della malattia. Tale analisi può essere effettuata sulle membrane cellulari dell'epidermide o esaminando il siero raccolto.
La diagnosi del pemfigo volgare è un processo complesso, in quanto è complesso e comprende una varietà di tecniche, approcci e consultazioni necessari per una diagnosi accurata e la prescrizione di un trattamento ottimale.
Al fine di curare un paziente con diagnosi di pemfigo volgare, è necessario effettuare un trattamento ottimale e molto efficace nel più breve tempo possibile. Il pericolo di infezione pone il compito del bordo, quindi il paziente prende alte dosi di corticosteroidi.
L'uso intensivo di droghe può essere indebolito o ridotto dopo che l'eruzione si è fermata e l'erosione è guarita completamente. Quindi il medico esamina e prescrive una terapia di supporto, sufficiente per contenere la comparsa di nuove vesciche. Il nuovo volume di farmaci sarà indicato per l'uso per tutta la vita.
La remissione della malattia si ottiene con l'uso aggiuntivo di citostatici, che accelera il processo di guarigione.
Separatamente, viene utilizzata una tecnica hardware per purificare il sangue. Questo può essere plasmaferesi o emosorbimento. L'uso di metodi di emocorrezione può ridurre la quantità di anticorpi. Poiché il meccanismo della malattia è autoimmune, tali manipolazioni aiutano ad accelerare il recupero e migliorare l'effetto dei farmaci..
Poiché vengono utilizzate dosi attive di farmaci, è anche necessario prescrivere farmaci che proteggano lo stomaco del paziente, ad esempio Almagel. Se viene diagnosticata la presenza di infezione, è necessario utilizzare antibiotici..
Poiché la malattia è complessa, il trattamento del pemfigo volgare dovrebbe essere completo, rapido ed efficace. Se non si applica un trattamento adeguato, è possibile l'infezione, l'infezione dell'erosione, che è irta di morte..
Se la diagnosi viene fatta in tempo e viene determinata la dose necessaria di trattamento, in particolare il volume dei corticosteroidi, è del tutto possibile evitare il tragico esito della malattia. Tuttavia, sorge un altro pericolo.
Dopo che l'eruzione cutanea si è fermata e l'erosione è guarita, una dose più bassa di corticosteroidi sarà indicata per l'uso per tutta la vita del paziente. Pertanto, esiste la possibilità di distruzione del corpo del paziente a causa di farmaci regolari. Si verificano complicazioni che colpiscono gli organi interni e interi sistemi delle funzioni vitali del paziente.
L'uso a lungo termine di farmaci che frenano la ricomparsa del pemfigo è pericoloso per la sua fine distruttiva - un risultato fatale.
Una malattia autoimmune caratterizzata dalla formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose. Più tardi, scoppiano le bolle e appare l'erosione di una tonalità rosa brillante. Quest'ultimo può unire e formare grandi focolai nell'area. Per la diagnosi, viene eseguita una biopsia della vescicola. È anche possibile prescrivere test istologici e immunologici.
La terapia viene eseguita con corticosteroidi e citostatici. In alcuni casi, gli anticorpi vengono rimossi dal sangue usando la plasmaferesi. Di norma, la malattia si trova in pazienti dai 30 ai 60 anni. La malattia appartiene al gruppo delle dermatosi bollose..
Nella maggior parte dei pazienti, i primi sintomi, espressi da eruzioni vesciche, compaiono nella cavità orale e alla fine colpiscono solo la pelle.
La disfunzione del sistema immunitario porta allo sviluppo della malattia. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi come le IgG, che attaccano le proprie cellule dello strato spinoso della pelle.
I desmosomi che legano le cellule della pelle tra loro vengono distrutti sotto l'influenza di autoanticorpi.
Le cellule perdono la loro connessione e questo spazio è riempito di liquido intercellulare, che provoca la formazione di vescicole acantolitiche.
Fondamentalmente, la malattia debutta con un'eruzione cutanea che colpisce le mucose della bocca. Poiché le vesciche vengono rapidamente danneggiate durante i pasti, vengono esposte le erosioni di una tonalità rosso vivo, che sono accompagnate da dolore..
Il film della bolla, che è scoppiato, copre l'erosione e dà l'impressione che sulla lesione si trovi una placca biancastra. Se in questo momento il paziente non consulta un medico, l'erosione non guarisce, ma cresce e si fonde in significative zone di danno.
Il paziente ha dolori intensi che gli impediscono di mangiare e parlare. Inoltre, c'è un odore sgradevole dalla cavità orale.
Dopo diversi mesi, mentre la malattia progredisce, compaiono bolle sul corpo. È vero, la medicina conosce le opzioni quando l'epidermide e le mucose sono state danneggiate allo stesso tempo..
Di norma, le vesciche sulla pelle sono riempite con un liquido chiaro e non provocano prurito o dolore. Nella maggior parte dei pazienti, l'eruzione cutanea si trova sulla copertura dell'epidermide: petto, schiena, ascelle e pieghe inguinali.
Mentre si sviluppano, si spostano in aree sane della pelle.
Le bolle si aprono dopo pochi giorni, esponendo così l'erosione di un colore rosa brillante. Più tardi, si uniscono, interessando ampie aree della pelle. La temperatura del paziente sale a valori subfebrilari e si nota malessere.
Le lesioni cutanee e il dolore non consentono al paziente di muoversi attivamente. Se un processo infettivo si unisce alla malattia, si può sviluppare piodermite. Di solito si manifesta con un cambiamento nel colore del contenuto delle vesciche, una copertura di erosioni con pus e un forte deterioramento delle condizioni generali..
Ciò può provocare sepsi, che può essere fatale..
Gli esperti prestano attenzione a sintomi specifici, espressi da cambiamenti degenerativi nello strato spinoso della pelle. Controllano se l'epidermide sana è esfoliante durante l'attrito.
Di solito, per questo test, il medico tira indietro il muro della vescica scoppiata. Con il pemfigo volgare, la pelle può staccarsi a grande distanza dalla lesione.
Inoltre, il medico può applicare una pressione sulla vescica per verificare se la pelle si stacca ai bordi e quanto aumenterà la sua area..
Di norma, la conferma della diagnosi viene eseguita utilizzando l'esame citologico, la microscopia di un'impronta dal fondo della lesione e una biopsia di una vescica fresca. Inoltre, è possibile assegnare un'analisi della reazione diretta dell'immunofluorescenza.
Al paziente vengono prescritte alte dosi di farmaci corticosteroidi, come desametasone, triamcinolone e prednisolone. Dopo che l'erosione guarisce e l'eruzione cutanea si arresta, il dosaggio viene ridotto.
Prevenzione del pemfigo volgare
Non sono state sviluppate misure preventive specifiche. I pazienti con pemfigo volgare devono assumere farmaci di mantenimento per il resto della loro vita.